血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤,大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。
血管母细胞瘤是由什么原因引起的？
血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%，实质型占10%－40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
血管母细胞瘤有哪些表现及如何诊断？
临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性，定性诊断较困难。本病常伴发视网膜血管瘤、皮肤血管瘤或其他先天性病变。
诊断
在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。
血管母细胞瘤应该做哪些检查？
血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫瞄来加以诊断。在这些检查中，注射显影剂之後，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤、转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形。脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。
血管母细胞瘤容易与哪些疾病混淆？
①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。
②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。
血管母细胞瘤应该如何预防？
无特殊预防措施，早发现早治疗为主。
该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治。有明显头痛、呕吐及走路不稳、肢体协调功能差即应考虑本病可能，有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确，找专科医生诊治。头部电脑体层摄影或磁共振成像、脑血管造影可确诊，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要病人情况允许可再次手术。放射治疗效果差，到目前为止，仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。
血管母细胞瘤可以并发哪些疾病？
可并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症。
血管母细胞瘤应该如何治疗？
血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。
假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。
相对於开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。
单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。
