外阴恶性肿瘤以原发性的为主,约占女性生殖器肿瘤的4%,占妇女全身肿瘤的1%~2%。绝大多数外阴癌是鳞状上皮癌,约占外阴恶性肿瘤的95%,平均发病年龄为50~60岁,40岁以前也可能发病,腺癌较少。有时外阴癌局限于上皮内,在上皮内蔓延称原位癌,亦称外阴上皮癌,上皮癌有二种:①鳞状上皮原位癌(又称波文氏病);②湿疹样上皮内癌(又称派杰氏病)。此外尚有基底细胞癌及恶性黑色素瘤
外阴癌是由什么原因引起的?
目前尚不清楚,根据发病前驱表现,其有关因素如下:
一、外阴白斑 此病与外阴癌的发病关系密切。据统计发病前有外阴白斑者约30~50%。由于对外阴白斑的认识与诊断标准不统一,而不宜比较分析,故目前对此问题有不同的看法。较为一致的意见是,不能把外阴皮肤或粘膜发白统称为“白斑”,而称为白色病损,再根据临床和镜检特征而命名。“外阴白斑”仅适用于外阴上皮有不典型增生者(N0vak1974),组织学特征应有不同程度的细胞异形性(Lever,1975)。张保和认为外阴白斑应依病变有无不典型增生及癌来分类(1977)。早在1940年Taussing认为50%外阴白斑可发生癌变,70%的鳞癌患者合并有白斑。Framklin1972年回顾性研究,认为50%未治的白斑注定发展为癌。外阴病理为增生性病变而不治疗者,10~20%可癌变,有不典型增生者更易癌变(Gardner,1969)。外阴营养不良(又称外阴白色病损)者癌变率小于5%(Jeffcoate,1966),国内曹荃荪等报道(1980)为2%。由此可见,关键在于外阴鳞状上皮是否增生,而不能凭外阴皮肤或粘膜变白来预测癌变可能性。
二、梅毒性慢性溃疡与外阴癌有密切关系 一般报道中有梅毒史者占13~50%。协和医院测定28例外阴癌血清康瓦氏反应阳性者8例(为解放初期病例),占28.5%。并认为外阴癌病例梅毒血清反应的阳性率较一般病人高5~6倍。JapazeH等(1977)统计192例外阴癌中血清梅毒阳性者占20%。Lnmin(1949)统计60%的外阴癌有淋巴肉芽肿。山东《实用妇科学》一书收集国内5个单位162例外阴癌(1956~1964),有性病史者占41%。这些都说明外阴癌与性病可能有关。
三、外阴部慢性炎症刺激可能为诱发因素JapazeH等从流行病学统计发现,体胖者占64%,糖尿病患者占24%。肥胖与糖尿病患者经常伴有外阴急性与慢性炎症,促使癌前病变。
四、病毒病因 在Bowen's病的病因研究中,从电镜发现病毒颗粒(Bhawen,1980)。疣状突起的病例很大可能是病毒引起的(Japaze H,1977)。再如15%(Framklin1972)~34%(Merril,1970)外阴癌伴同宫颈癌(原位或浸润癌),而疱疹病毒Ⅱ型对宫颈癌的发病有关。由病毒引起的慢性淋巴肉芽肿是最常见的肉芽肿之一。
新近认为,人乳头状瘤病毒(HPV)可引起扁平湿疣,它可能是子宫颈癌或其他癌的致因之一。因在宫颈上皮内癌瘤样变,即宫颈癌前病变及宫颈鳞状上皮原位癌患者,与此病毒及疣同时存在。通过杂交技术发现HPV,HPV可用过氧化酶特殊染色法于细胞内发现。疱疹病毒Ⅱ型与HPV的关系,前者对后者起了催化作用。