肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁,左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生,男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人,1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效,加以采用综合治疗方案,使其预后明显改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%,是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。
肾母细胞瘤是由什么原因引起的?
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
肾母细胞瘤有哪些表现及如何诊断?
临床不同表现腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常。经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似。
化验检查须做血、尿常规,血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤,应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升,也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形,则应查染色体。
影像实践检查是重要临床诊断手段,静脉尿路造影仍然是一重要有效手段,患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。
如小儿以腹部肿块就诊,应先做超声检查,以分辨是实质性抑囊性肿块,也可检出下腔静脉是否通畅,如疑有下腔静脉瘤栓,应做下腔静脉造影,如下腔静脉梗阻,应做上腔静脉和右心导管检查。ct可判断原发瘤的侵犯范围,与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变,有无肝转移及判断肿块性质,因肿块包含成分好评不同,可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗,如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿,应做膀胱镜及逆行肾盂造影,因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较,前者不用对比剂,但价格更昂贵,更易辨别肾静脉及腔静脉情况,须积累联系更多的合作经验。