神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经,面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部,舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。
神经鞘瘤是由什么原因引起的?
虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。
神经鞘瘤有哪些表现及如何诊断?
1.生长缓慢的无痛性肿物。
2.圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。
3.肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
神经鞘瘤应该做哪些检查?
1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;
2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。
神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆?
1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别:①上皮样囊肿:首发症状多为三叉神经根刺激症状,听力下降多不明显,前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。②脑膜瘤:耳鸣与听力下降不明显,内耳道不扩大。有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤:病程短、脑干或小脑症状出现的较早,早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急,病程短,其他部位可能找到原发癌。④星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。