间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道，而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤,直至1996年国外文献报道不足200例。
间充质软骨肉瘤是由什么原因引起的？
大多起源于骨组织，少数起源于软组织。密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化-骨化。
间充质软骨肉瘤有哪些表现及如何诊断？
该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据Nakashima等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。
间充质软骨肉瘤应该做哪些检查？
X线所见 表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。
间充质软骨肉瘤容易与哪些疾病混淆？
与其他软组织的肿瘤相鉴别。
间充质软骨肉瘤应该如何预防？
间充质性软骨肉瘤预后较差，随访20年以上，仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例，于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)。其5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此，早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。
间充质软骨肉瘤可以并发哪些疾病？
临床上除肿块外，往往因肿瘤压迫神经而出现相应症状。
间充质软骨肉瘤应该如何治疗？
根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞肉瘤的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。
