抽动障碍(tic disorder)是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、无目的、反复的,快速的一个部位或多部位肌群运动抽动(motor tics)和发声抽动(vocal tics),并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中,多动、自伤和强迫障碍等。抽动障碍的病因尚未明白,抽动障碍病程不一,可呈短暂性的或慢性的,甚至为持续终生,抽动通常以眼部、面部或头部的运动抽动为首发症状,而后向颈,肩、肢体或躯干发展,常由简单发展到复杂,以眼部抽动为首发症状者约占38 %~59 %,发声抽动为首发症状者约占12 %~37 %。各种形式的抽动可受意志控制片刻,在睡眠时消失,而在情绪紧张时加重。有部分患者在运动或发声抽动之前有躯体不适感,如感到压迫感、痒感、冷热感等
抽动障碍是由什么原因引起的?
1.遗传因素 据许多调查资料表明,抽动障碍与遗传因素有关,双生子同病率也比较高,抽动障碍患儿的一二级亲属中患抽动症。Tourette综合征以及其他精神疾病较正常人群多见。一般认为遗传方式可能是常染色体显性遗传或多基因遗传。
2.神经系列化因素 通过神经递质与行为以及精神药物作用机制的研究,提示本症与神经生化代谢改变有关,部分学者认为本症是由于纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏所致;另有学者认为抽动障碍与去甲肾上腺素及6-羟色胺功能失调有关,或是由于脑内γ-氨基丁酸(GABA)的抑制功能降低,以致发生抽动。此外,近年来对内啡肽的研究表明,中枢神经系统多巴胺、5-羟色胺以及γ-氨基丁酸等多种神经递质的失调,可能是继发于内源性鸦片系统功能障碍,故认为内啡肽在抽动秽语综合征病理机制中具有重要影响。但有关神经生化的改变,尚有待深入研究。
3.器质性因素 抽动症可能与围生期损害(产伤、窒息等)有关。抽动-秽语综合征患儿约50%~60%脑电图异常,主要为慢波或棘波增加,但无特异性改变。少数病例头颅CT异常。神经系统软体征较多见。有人认为抽动-秽语综合征,行为运动的异常与杏仁核-纹状体通路障碍有关;不自主发声可能是与扣带回基底节及脑干不规律放电有关,故认为本症是器质性疾病。
4.心理社会因素 儿童受到精神创伤、过度紧张等影响可能诱发或重抽动症状。有人认为母孕期遭受某些应激事件、妊娠头3个月反应严重是导致子代发生抽动障碍的危险因素;出生后的应激也增加有遗传易感性个体的发病。
5.其他因素 感染疾病,服用药物(如服中枢剂和抗精神病药物)可能引起抽动障碍。
抽动障碍有哪些表现及如何诊断?
一、症状
抽动障碍按临床特征和病程特征可分为三种类型:
1.短暂性抽动障碍(transient tic disorder);
短暂性抽动障碍,又称暂时性抽动障碍,是儿童期一种最常见的抽动障碍类型。临床表现为突然的、重复的、刻板的一种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动。大多数表现为简单性运动抽动,少数表现为单纯的发声性抽动。病程持续不超过一年。
2.慢性运动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic disorder);
慢性运动或发声抽动障碍表现为简单或复杂的运动或发声抽动,但运动和发声两种症状不同时存在,一般以运动抽动为多见。慢性运动或发声抽动障碍以病程长,症状往往持久、刻板不变为特点。病程至少持续1 年以上,有些患者症状甚至可持续终生。
3.发声和多种运动联合抽动障碍(combined vocal and multiple motor tics),即Tourette综合征或称为抽动-秽语综合征。
这种类型临床沿用的名称较多,包括抽动-秽语综合征、Tourette综合征、多种抽动症、多发性抽动症、冲动性抽动症等。
二、诊断
主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用。抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊。另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状明确疾病的性质。
诊断标准:
抽动症(短暂性抽动障碍)的诊断标准:①起病于童年;②有运动抽动,或发声抽动;③抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时);④症状的强度或抽动部位可以改变;⑤病期至少持续1个月但不超过1年;⑥排除锥体外系统神经疾病和其他原因所引起肌肉痉挛。
Tourette综合征的诊断标准:①起病于21岁以前,大多数在2~15岁之间;②有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的抽动,影响多组肌肉;③多种抽动和一种或多种发声抽动,两者同时出现于某些时候但不一定必须同时存在;④能受意志克制数分钟至数小时;⑤在数周或数月内症状的强度有变化;⑥抽动每天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上;⑦排除小舞蹈症、肝豆变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。
慢性运动或发声抽动障碍的诊断标准:(1)须符合短暂性抽动障碍所列①、②、③三项;(2)肌肉抽动或不自主发声一天内出现多次,几乎每天如此或间歇性出现。强度一般不变。病期超过1年。