先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋,其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上，非遗传性先天性耳聋约占20%,遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋,非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。
先天性耳聋是由什么原因引起的？
(1)遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。
(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
先天性耳聋有哪些表现及如何诊断？
人群中耳聋的发生率约为千分之一，而大多数发生于新生儿和婴幼儿时期。
(1)家族中有儿童期便发生耳聋的人;
(1)母亲先天性宫内感染(如弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯性疱疹等);
(2)婴儿头、颈部(包括脸和耳)有先天畸形;
(3)新生儿出生时体重小于1500克;
(4)高胆红素血症;
(5)产时严重窒息;
(6)婴儿患有化脓性脑膜炎;
(7)三级重症监护室住院时间超过48小时的的新生儿。
(8)母亲孕期内或新生儿使用氨基糖甙类抗生素在1周以上或严重低体温(硬肿症)者，也应列为耳聋高危因素。
