突发性聋亦名特发性聋或暴聋,即在无耳鸣、耳聋的情况下,原因不明突然瞬间发生耳鸣,耳聋,于数小时或数日内听力迅速丧失达到高峰者。多累及单耳,以40~60岁成年人发病率高,双耳患者占1%,男性较多,春秋季节易发病。发病率据Byl(1977年)统计为10.7/10万,北京同仁医院听力门诊统计,占初诊感音性耳聋的4.8%。据最近内外文献报道,此病似有逐渐增加趋势
突发性聋是由什么原因引起的?
发病前常有生气、忧郁、悲伤等情绪刺激变态反应,以及疲劳、饮酒、妊娠和环境气压温度改变等诱因。据最近十余年文献报道的种种病因不下200种,据Morrison(1976年)统计,中枢性病变占50%,蜗后病变占17%,外伤10%,特发性23%。现将特发性病因分述如下:
一.病毒感染 患者发病前一个月内多有上呼吸道感染史,据报道上呼吸道感染中突聋发生率为8%~30%。通过血清学和病毒分离法已证实,能引起突聋的病毒有腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感和副流感病毒、腺病毒Ⅲ型等,均可引起病毒性内淋巴性迷路炎,带状疱疹病毒可引起病毒性神经元炎和神经节炎。病毒进入内耳的感染途径为:①通过血循环进入内耳。②由蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳。③经中耳粘膜弥散进入内耳。感染后病毒大量增殖,与红细胞粘附,使血流滞缓和处于高凝状态,又因病毒可使血管内膜水肿,故甚易发生血管栓塞,导致内耳血运障碍,细胞坏死。
二.内耳血管病变 在患有糖尿病、高血压动脉硬化及心血管疾病者,内耳血管基质更易发生痉挛和血栓形成。由此可解释为何病人多因劳累、忧虑等因素而诱发。近年有人对突聋病人进行血脂、胆固醇和血流图等观察,尚未发现与发病有重要相关因素。Wright(1975年)报告1例心肺旁路手术后并发突聋,钟乃川(1980年)曾报告西北高原2例红细胞增多症诱发突聋,即因内耳血管栓塞造成突聋的例证。
三.内耳窗膜破裂 喷嚏、擤鼻、呕吐、性交和潜水等,可引起静脉压和脑脊液压力骤然升高,除可引起蜗窗、前庭窗膜破裂外,还可引起前庭膜、覆膜和内淋巴囊破裂,有潜在的先天性内耳畸形者更易发生,由此可引起淋巴液离子紊乱和细胞中毒,梅尼埃病内淋巴液过多,亦可以造成蜗窗破裂而发生突聋。
突发性聋有哪些表现及如何诊断?
根据过去无耳鸣、耳聋史,突然发作性耳鸣、耳聋,短期内即达耳聋高峰,半数伴有眩晕,一般诊断不难。但有时应和梅尼埃病相鉴别,后者发病早期听力丧失很少,呈波动性听力曲线,听力损失不超过60dB,而前者听力损失多在60dB以上。此病听力曲线有四型:高频型、低频型、高低频混合型及全聋。平坦型曲线占70%,有复聪现象者占60%。前庭功能减弱者较少,80%属于正常。为排除听神经瘤,应做内听道X线摄片或CT桥小脑角扫描,还应进行全身系统检查,排除高血压、糖尿病和梅毒、血液病等,有条件者在病后3周内可进行病毒分离检查。
Schuknecht(1962年)对4例突聋颞骨组织学观察和齐藤的动物实验(1986年)均发现,突聋的病理改变表现为迷路内膜炎样损害,首先损害外毛细胞,以耳蜗底周为重,血管周围出现水肿,神经上皮细胞坏死,螺旋器可以消失,球囊、椭圆囊可能受累,但半规管损害较轻。
多在晚间或晨起时发病,起初感到单耳低频或高频耳鸣,数小时后发觉突然听力下降。由部分耳聋到完全性耳聋,可历经数小时或数日,半数病人伴有眩晕,多感到患耳侧旋转,重者有恶心、呕吐,耳聋程度常与眩晕轻重呈正相关,一周内眩晕即可逐渐消失,约有1/3病人听力在1~2周内亦可逐渐恢复,如一个月后听力仍不恢复,多将在为永久性感音性耳聋。
突发性聋应该做哪些检查?
1.全身检查 :应针对心血管系统、凝血系统、新陈代谢和机体免疫反应性。神经系统检查应排除内听道和小脑桥脑角病变,椎基底和大脑血管循环障碍,如摄内听道片和颈椎片、头颅CT扫描、眼底和脑血流图检查。
2.实验室检查:包括血象、血沉、出凝血时间、凝血酶原时间、血小板计数等。血清学检查分离病毒和抗体滴定度测量,还可考虑血糖、血脂、血氮和血清梅毒试验。
3.耳镜检查 :鼓膜常正常,也可微红。
4.听力检查:纯音测听气骨导阈值上升,一般在50dB以上。听力曲线分型以平坦型为主,也有高频渐降型、高频陡降型或轻度低频下降型。阈上测听、言语测听、声阻抗测听、耳蜗电图检查及听性脑干反应用于鉴别耳蜗和蜗后损害、了解听力损失的性质、程度和动态。
5.前庭功能检查 :应包括变温试验、位置性眼震试验、瘘管试验、Romberg试验,必要时作眼震电图检查。八木聪明等报告51例突聋,初诊时50侧做位置性眼震检查,38例出现位置性眼震。48名作眼震电图检查,30例可见水平眼震。
突发性聋容易与哪些疾病混淆?
(一)咽鼓管狭窄 :不少突聋表现为低频听力下降,这些病人初发症状为耳闷及低调耳鸣,酷似咽鼓管狭窄,且通气后又诉轻快感;此外突聋诱因-感冒也与咽鼓管狭窄或中耳卡他雷同;听力检查时如不正确使用骨导掩蔽,突聋病人常测出传导性听力曲线。因此,突聋可被误诊为咽鼓管狭窄以致延误治疗。还应注意两病可同时发生。
(二)梅尼埃病:突聋病人常伴有眩晕,但不反覆发作,仅一次发作导致耳聋而终结;无中低频听阈的动态变化;重振现象阳性率低。虽二者均可能有末梢前庭障碍,但突聋有时有方向交换性眼震,在发病3天内可见迷路兴奋期快相向患侧的自发性眼震,其后转向快相向健侧的麻痹性眼震。梅尼埃病几乎都有重振现象。
(三)听神经瘤:复习文献,听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见。Berg报告133例听神经瘤中,17例主要表现为突聋,而且有4人在听神经瘤切除术前恢复了听觉功能,他提出突聋病人,即使恢复,也必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。