恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。
鼻恶性肉芽肿是由什么原因引起的？
未明。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应、自身免疫和感染等多种学说。
（一）类肿瘤学说
许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。
（二）变态反应或自身免疫
近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。
（三）感染学说
本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。
鼻恶性肉芽肿有哪些表现及如何诊断？
本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。诊断要点：
①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。
②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。
③局部损害严重，但全身表现尚佳。
④局部淋巴结一般不肿大。
⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。
⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。
根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：
（一）颊肿瘤型 病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：
①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；
②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；
③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；
④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。
（二）变态反应型（自身免疫型）
Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。
【临床表现】
Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：
1.前躯期
为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。
2.活动期
鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。
3.终末期
病人衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织（如面部、眼眶、额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。
