脉络膜黑色素瘤为葡萄膜中常见的恶性肿瘤,多见于40~60岁,与性别或左右眼无关,可以发生于脉络膜的任何部位,但常见于眼的后极部。
脉络膜黑色素瘤是由什么原因引起的?
临床上其生长有二种方式:
局限性:在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长,呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制,生长较慢,如穿破玻璃膜,则在视网膜下腔内迅速扩大,形成基底大,颈细头园的蘑茹状肿瘤。
弥漫性:特点是广泛弥漫性浸润,瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,所以病程较局限性者长,发展慢。眼底除有不规则色素散布外,余无显著的高起。
脉络膜黑色素瘤有哪些表现及如何诊断?
肿瘤在周边部者,可以因为无视力异常而易被忽略,发生于后极部或虽在周边部,但已波及后极部者,可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。
眼底改变:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,视网膜上可看到灰白色~青灰色~棕黄色~黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离,最初为实性脱离,呈半球状,蘑茹状,周围境界清楚,周围视网膜有皱纹出现,晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起,由于玻璃膜大多完整,视网膜很少受影响,所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶,很易被忽略。
视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔。
眼压:开始时正常或偏低,随着肿瘤的增大,晶状体、虹膜被肿瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循环障碍,眼压升高,发生继发性青光眼。
炎症:因肿瘤组织毒素的刺激,可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。
血管:在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。有时可以出现自发性球内出血。
眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织。
全身转移:多为血行转移,常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。
脉络膜黑色素瘤应该做哪些检查?
根据典型的临床表现、下列检查及病理检查,诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆,应注意鉴别诊断。
脉络膜黑色素瘤容易与哪些疾病混淆?
1、脉络膜良性黑色素瘤(即脉络膜痣) 一般来说,良性黑色素瘤是静止性的,不隆起或微微隆起,表面视网膜及其血管无异常,裂隙灯显微镜光切面检查易于证明;视野如有缺损,应与肿瘤实际面积相符;超声波探察和CT扫描均属阴性,与恶性者不同。
2、脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血 眼底像与本病十分相似 。FFA在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区,动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面,与本病多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同。
3、脉络膜血管瘤 也可与本病相似的色素,其表面也有新生血管,血管瘤周围脉络膜和视网膜血管扩张迂曲,有时与本病很难区别。但血管瘤大多与面部皮肤或口唇、硬腭处血管瘤同时存在(参阅本章第六节的Sturge-Weber病);孤立性脉络膜血管瘤比较少见,除FFA后期有血窦状荧光外,病程晚期X先摄片往往可见钙化点,与本病有异。
4、渗出性年龄相关性黄斑变性 当发生视网膜下大片出血形成血肿时,极易与本病混淆。在两者荧光造影不能充分确定时,CT扫描及超声波检查则便于鉴别。
5、脉络膜转移癌 如伴有视网膜脱离时,仅凭检眼镜检查与本病鉴别。但转移癌一般沿脉络膜水平方向蔓延,很少呈局限隆起,和本病相反;转移癌起病急,且发展迅速。本病则在突破Bruch膜前生长缓慢。另外,如能发现原发病灶(如乳腺癌,肺癌等),当然是鉴别诊断上最有力的根据。
脉络膜黑色素瘤应该如何预防?
脉络膜恶性黑色素瘤总的说来是一种高度恶性的肿瘤,早期诊断,及早摘除眼球是最主要的治疗。并无特殊预防措施。
脉络膜黑色素瘤可以并发哪些疾病?
一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离,眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织。
脉络膜黑色素瘤应该如何治疗?
手术疗法:最主要是早期诊断,及时摘除眼球,摘除时,视神经要尽可能剪长一些,因肿瘤有可能沿视神经蔓延,如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者,可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移,而且随访结果显示,不手术者的生存率并不低于手术者,因此主张对一眼因其他原因已失明时,建议暂不手术,给于免疫治疗。
非手术疗法
(1)免疫疗法:本病与免疫有关,可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹,细胞因子(rIL-2、rIFN、rTFN等)、TIL、LAK细胞等进行攻击;也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限,甚至消失。其他免疫增强剂,如卡介苗、短小棒状杆菌,酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝多糖、左旋米佐等都有增强免疫作用。
(2)其他非手术疗法:放射疗法、光凝疗法、光化学疗法、透热疗法、冷凝疗法及化学疗法等均不够确切。