瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性，双侧性,进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊。
瘢痕性类天疱疮是由什么原因引起的？
瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。
瘢痕性类天疱疮有哪些表现及如何诊断？
通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连（睑结膜与眼球间的瘢痕粘连），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
75%患者最终有眼损害，病初侵犯一侧，2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症，有粘液脓性分泌物，结膜上有多数水疱，疱壁较薄，破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物，脱落后形成瘢痕。反复发作后，导致结膜萎缩，引起泪液减少，结膜干燥，睑球结膜粘连，睑板皱缩引起内翻倒腱，导致角膜浑浊、溃疡、穿孔，最后虹膜脱出，眼球萎缩，终至失明。如损害仅发生于眼部，则称眼瘢痕性类天疱疮。
85%患者有口腔损害，最常见的表现是脱屑性齿龈炎，齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后，可引起食道狭窄，包皮龟头粘连，阴道口狭窄。
1/3～1/2病人有皮肤损害，有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮，好发于四肢及腹股沟等处，经过短暂，愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting-Perry型，皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤，红斑上反复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素沉着，头皮受累可引起永久性脱发，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。
病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。
瘢痕性类天疱疮应该做哪些检查？
１、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。
２、组织病理检查：为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。
瘢痕性类天疱疮容易与哪些疾病混淆？
1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱．伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。
2、天疱疮。
3、大疱性类天疱疮。
瘢痕性类天疱疮应该如何预防？
瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。
瘢痕性类天疱疮可以并发哪些疾病？
瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连（睑结膜与眼球的瘢痕粘），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
瘢痕性类天疱疮应该如何治疗？
泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。
