皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing's syndrome)是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种,这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致，但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见,大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产
妊娠合并皮质醇增多症是由什么原因引起的？
皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤。女性为男性的3倍，多在15～35岁间发病。因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵；在病情早期约有30%患者发生闭经，病情进展后则有50%～70%患者有闭经，继而发生可逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。
妊娠合并皮质醇增多症有哪些表现及如何诊断？
临床表现
皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。
诊断
妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高；实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及游离皮质醇明显升高；肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。
妊娠合并皮质醇增多症应该做哪些检查？
一、一般检查 红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。
二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男）和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女）。 17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男）和37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女）。
三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl)，晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。
四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平。发病早期即可出现昼夜节律消失。
五、小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％，主要用于与单纯性肥胖症鉴别。方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8时复测血皮腩醇。正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
六、大剂量地塞米松抑制试验肾上腺皮质增生者多抑制超过50％，肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制。方法，试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小时一次，共5天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
七、ACTH兴奋试验 正常人，单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上，肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高。方法：简化法，于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg，于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度。正规法。第1、2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量，第3、4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml内）持续8小时，同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。
八、影像学检查属于定位性检查，包括B型超声波检查，CT扫描，肾上腺血管造影，磁共振检查，静脉导管分段采血测定皮质醇等。有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。
