疣状表皮发育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道,其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。
疣状表皮发育不良是由什么原因引起的?
以往认为是一种遗传性疾病,但本症能自身接种和异体接种,且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒,因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV,包括3、5、8、9、10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而,本症皮损恶变只见于暴露部位,因此有人认为日光损伤是恶变主要因素,而疣病毒可能只是一种附加因素,同时与患者的特殊体质相关。
疣状表皮发育不良有哪些表现及如何诊断?
多在幼年发病,但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬。淡灰、暗红、紫红或褐色。数目逐渐增多,分布对称。好发于面、颈、躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面、颈、手背处最多,亦较密集,很像扁平疣。发生躯干部位,皮疹大而硬,很像寻常疣。此外,常伴有掌跖角化、指甲变形、雀斑状痣及智力发育迟缓。有时自觉瘙痒。病程极慢。经年累月,不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。
疣状表皮发育不良应该做哪些检查?
组织病理:表皮过度角化,棘层肥厚,颗粒层和棘层细胞空泡形成,以至形成网篮状,细胞质虽完全融解呈空泡化,但核仍存在,无角化不良细胞。
疣状表皮发育不良容易与哪些疾病混淆?
根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变,可以诊断。但应与下列疾病相鉴别:
(1)疣状肢端角化症皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理:表皮上部细胞无空泡形成。
(2)扁平苔藓为紫红色丘疹,剧痒。常有粘膜损害。病理:表皮角化过度、不规则棘层肥厚,基底细胞液化变性,真皮带状细胞浸润。
疣状表皮发育不良应该如何预防?
1.远离紫外线、电离辐射。
2.远离创伤性治疗,如电离子、激光、自身疣体埋植治疗。此类治疗易形成“同型反应”,导致难以祛除的斑痕,且可加重病情。
3.远离激素类药物。
4.多喝水、多吃蔬菜、水果,可做水果面贴
疣状表皮发育不良可以并发哪些疾病?
本病经过慢性,少数患者可经1~2年或更久而自行消退。消退前疣基底部常现炎症反应,抓痒加重,但可复发。极少数患者还有发生癌变的可能。虽把疣体去掉,但效果也不佳,使许多患者病损区出现水肿、溃疡、留疤等诸多并发症。
疣状表皮发育不良应该如何治疗?
无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害。可用冷冻、电灼及X光照射。