荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)是常见的皮肤血管炎之一,1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症、关节炎及腹部不适等,风团病理组织学检查显示炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,从而出现白细胞碎裂性血管炎的表现
荨麻疹性血管炎是由什么原因引起的?
病因及发病机制:本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。
1、诱因
诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应
抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
3、阿蒂斯( Arthus) 反应
由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。
荨麻疹性血管炎有哪些表现及如何诊断?
1、临床表现
荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:
①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。
②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。
③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。
2、诊断
主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
荨麻疹性血管炎应该做哪些检查?
可用于本病的辅助检查方法常用的有以下两种:
(1)血常规检查可发现周围白细胞正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快,严重而持久的低补体血症最常见,特别是补体C4 降低更明显。
(2)直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。