血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)(有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤,占颅内肿瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,约为2:1,多见于青壮年。本病有遗传因素,上海华山医院 曾见一个家庭4代122人中有11人患此病,其中6例得到证实。
血管网织细胞瘤是由什么原因引起的?
血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
血管网织细胞瘤有哪些表现及如何诊断?
在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。
血管网织细胞瘤应该做哪些检查?
头颅X线平片:病程长者可呈颅内压增高征象。
脑血管造影:经股动脉插管作椎动脉造影或颈动脉造影,可作定位诊断,同时可以看到肿瘤病理血管,显示为一团细小不规则的血管网及肿瘤染色,有时可见较大的供应动脉。 此外CT扫描、MRI检查均显示出其特有的征象。
血管网织细胞瘤容易与哪些疾病混淆?
本病尚需与小脑胶质瘤、脑膜瘤、小脑蛛网膜囊肿等疾病作鉴别。
血管网织细胞瘤应该如何预防?
本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
血管网织细胞瘤可以并发哪些疾病?
约90%病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调,走路不稳、亦常有头晕、复视,少数有强迫头位、 听力减退,9~11颅神经麻痹,轻偏瘫及偏侧感觉障碍,大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。
血管网织细胞瘤应该如何治疗?
手术切除肿瘤可以治愈。囊性肿瘤经探查穿刺证实后,先切开囊腔吸出囊 液,将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离,全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者,应仔细寻找,发现颜色厚度异常处,予探查剥离,找到瘤结节,予以切除。单纯引流囊肿, 只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除,可以治愈,死 亡率较低,在5%以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除,可行放射治疗,疗效较差。