淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在，90％以上在2岁以内发现,男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部，又称囊状水瘤,是临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部,纵隔、后腹膜和盆腔。
颈部囊状淋巴管瘤是由什么原因引起的？
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
颈部囊状淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断？
1.颈后三角区囊性肿块，具有向四击（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。
2.囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光。表面皮肤正常，不粘连。
3.内容物淡黄透明或乳糜状，偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。
4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时，可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时，可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型：
（一）单纯性淋巴管瘤
由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。
（二）海绵状淋巴管瘤
淋巴管扩大呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性囊腔，周围间质较多，病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。
（三）囊状淋巴管瘤
其囊腔大，可单房或多房，相互交通，覆有内皮细胞，间质很少。
实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，则称为淋巴血管瘤。
颈部巨大囊状水瘤的存在，可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块，有明显波动感，透光试验阳性。其界限常不清楚，不易被压缩，亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，大小无明显变化。但易并发感染，且较难控制。还可发生囊内出知，此时瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难，甚至危及生命。
有部分淋巴管瘤在发展过程中，会自行栓塞退化，或在感染后，由于囊壁内皮细胞被破坏，在感染被控制后自行消退。
