先天性脊柱侧凸是由异常椎体的形成而引起,椎体缺失,半椎体或者椎体间联合可以引起不对称生长,从而引起继发性畸形,因患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型,可屈性及进展性等情况不同,医生应选择不同治疗手段。
先天性脊柱侧凸是由什么原因引起的?
先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样,病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致,与遗传关系尚不明确。
先天性脊柱侧凸有哪些表现及如何诊断?
根据畸形的类型对脊柱侧凸进行分型,主要分为形成障碍,分节不良和混合畸形。形成障碍最典型的例子即半椎体;典型的分节不良为骨桥,即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接;混合型即同一患者同时具有以上2种畸形 。
脊柱侧凸所造成的继发性胸廓畸形,如畸形严重,可引起胸腔和腹腔容量减缩,导致内脏功能障碍,如心脏有不同程度的移位,心搏加速,肺活量减少,消化不良,食欲不振;神经根在凸侧可以发生牵拉性症状,凹侧可以发生压迫性症状,神经根的刺激,可以引起胸和腹部的放射性疼痛;亦有引起脊髓功能障碍者、由于内脏功能障碍,息者全身往往发育不佳,躯干矮小,体力较弱,心肺储备力差。
先天性脊柱侧凸应该做哪些检查?
检查时将幼儿从腋下悬吊起,观察侧凸的僵硬度可屈性,进行神经系统检查,有无肌张力增高或低下,了解有无其它先天性畸形,拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片,观测Cobb角,Mehta征及肋椎角差异。
明显的脊柱侧凸,一般体格检查即可确定诊断,但是对于侧凸的角度,仍需要经X线摄片方能最后确定。
先天性脊柱侧凸容易与哪些疾病混淆?
1、姿态性脊柱侧凸:往往由某种不正确姿势引起,常在学龄期儿童发现。这类脊柱侧凸畸形并不严重、当患者平卧或用双手拉住单杠悬吊时。畸形可自动消失。
2、神经病理性脊柱侧凸:由于脊髓灰质炎、神经纤维瘤病、脊髓空洞症、大脑性瘫痪等使肌肉的张力不平衡所致。患者发病年龄愈小,侧凸畸形也愈严重。
3、胸部病理性脊柱侧凸:幼年患化脓性或结核性胸膜炎,患例胸膜过度增厚并发生挛缩;或在儿童期施行胸廓成形术,扰乱了脊椎在发育期间的平衡。均可引起脊柱侧凸。
4、营养不良性脊柱侧凸:由于维生素D缺乏而产生佝偻病的小儿亦可出现脊柱侧凸。
此外,在椎间盘突出症时,神经权受到刺激或压迫;肾周围炎中一侧肌肉痉挛,由于各种原困引起两侧下肢不等长,均可引起功能性脊柱侧凸。骨折脱位或脊柱结核亦可引起侧凸。
先天性脊柱侧凸应该如何预防?
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
另外,家长及时发现也是预防本病进一步产生危害的有效措施,鉴别要点:由于脊柱侧凸病人不痛不痒,毫无症状,若家长不太留意,常常难早期发现。有以下几个方法可帮助早期发现:
一是洗澡时注意小孩背部是否对称、是否有局部隆起,如有怀疑,可让小孩向前弯腰,保持膝部伸直,自己站在小孩对侧,如有不对称,则应至医院拍片检查。
二是检查皮肤是否有毛发异常、色癍或瘤样突起。异常毛发常提示有脊柱裂等畸形,而色首癍或皮下多发包块则提示有神经纤维瘤可能。
三是检查小孩是否有步态异常,如有应检查骨盆是水平。由于不同侧凸的发病年龄不同,因此,应对小孩定期检查,以免延误诊治。
先天性脊柱侧凸可以并发哪些疾病?
先天性脊柱侧凸患者会并发许多其他畸形,其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常,如单肾,双输尿管,交叉肾异位,尿路梗阻等等。除此之外还往往伴有许多其他异常,如先天性心脏病, Spregel’s畸形, Klippell Feil畸形,Goldenhar综合症,全骶骨或半骶骨发育不全,肛门闭锁等。
还有不少患者合并有脊髓异常,其中脊髓纵裂,脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查,作出正确诊断。
对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展,但有时初诊时很难作出决定。例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形,包括半椎体,骨桥,畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡,进展可能性小。这样,需要密切随访,对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。