畸形性骨炎是一种慢性进行性骨病,又叫变形性骨营养不良症。1870年由Paget首次描述,故又称Paget病,发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,男女比例为3∶2,南非及美国发病率均很高,国内报告甚少。
畸形性骨炎是由什么原因引起的?
本病是一种病因不明的慢性骨病。不少学者认为可能是一种慢性病毒感染,将骨组织活检标本作细胞培养,发现破骨细胞中有病毒存在,而成骨细胞及正常骨组织中并未找到病毒。主要特征为进行性骨骼增厚、变形,可并发病理性骨折、脑或脊髓神经受压症状及恶变。又称为变形性骨炎或佩吉特氏病。头颅、躯干及四肢均可发病,有一定地区性,40岁以上多见,不少病例有家族史。病理变化为骨吸收与骨形成并存,骨修复与骨破坏同时进行。骨质脆,易变形,易骨折。病变活动缓慢后进入硬化期或骨形成期。
畸形性骨炎有哪些表现及如何诊断?
本病大约有10%~20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现:
1、腰背痛:
腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状,椎体发生病理性骨折时疼痛加重,如伴发骨肉瘤则病程进展迅速,很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。
2、骨痛:
主要发生在负重骨骼。除腰骶椎外,常见部位还有股骨和骨盆等,疼痛程度多较剧烈,位置深在,严重者卧床不起,翻身困难,病变区血流明显增加,故常有皮肤灼热感,不敢触摸。下肢长骨可发生畸形,严重者还可发生骨折,颅骨受累者可出现头痛、耳鸣等症状,颅骨增厚使头颅周径增大,患者经常需要换更大的帽子。
3、关节炎:
以髋关节和膝关节多见,表现为疼痛和功能障碍。应与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。
4、 颈痛:
颈肩部可有不适和疼痛。