骨化性肌炎(myositis ossificans)为进行性骨质结构于肌肉,结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病,病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。常见于儿童或青年,表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂,出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。
骨化性肌炎是由什么原因引起的?
本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。有学者报导产生骨化有四个因素:
①刺激因素:常常是挫伤占60 %~70 %,可导致血肿。这种损伤可很轻微,仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。
②损伤信号:损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。
③存在基因表达缺陷的间叶细胞,这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。
④存在连续发生骨化组织的环境,其中信号基因最为关键,Urist 命名该基因为BMP 。
骨化性肌炎有哪些表现及如何诊断?
本病常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。根据在临床上的特点可将本病分为Ⅳ期:
1、反应期:肿块增大快,钙化快,消肿快。外伤1~2个月,可达4~10cm。
2、活跃期:活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。
3、成熟期:成熟期出现壳状骨性软骨,恢复期停止生长,常在1年后坚硬的肿块变小,甚至可完全消失,具有自限性
4、恢复期。
骨化性肌炎应该做哪些检查?
本病的辅助检查方法主要为X线检查:
X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿快。伤后3-4周,在肿快内显示毛状致密象,其临近骨将显示骨膜反应。伤后6-8周,病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕,而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔,到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5-6个月肿块收缩,因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。
骨化性肌炎容易与哪些疾病混淆?
本病在晚期与关节滑膜软骨瘤等含骨性肿瘤、进行性骨化性肌炎、截瘫后软组织钙质沉积症相似,因而后期易误诊为骨化性肿瘤。需注意鉴别:
①关节、滑膜软骨瘤等,X 线平片很有价值,如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断,且钙化越多,分布越均匀,表明分化越好。
②进行性骨化性肌炎:遗传性、从小起病,其他部位如颈、肩、臀多见,新灶、旧灶交替出现,预后不佳,多死于呼吸困难。
③截瘫后软组织钙质沉积症:病史明确,常截瘫或烧伤后6 个月因长期卧床、血液淤滞导致血管钙化。
骨化性肌炎应该如何预防?
本病是严重创伤的并发症。可以通过努力而阻止它的发生与发展。凡关节脱位,严重创伤的患者,应及时请骨科医师诊治。不要盲目推拿、按摩造成继发损伤。关节脱位应及时复位。如有较大血肿,要及时穿刺抽出后加压包扎。关节创伤宜早期制动,用石膏托固定于功能位。若有肿胀宜中西医结合,使肿胀迅速消退。对于脊髓损伤致截瘫患者,若发现下肢有不明原因的较大血肿时,应及时穿刺抽出并加压包扎,这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法。
骨化性肌炎可以并发哪些疾病?
本病可由于剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。本病也可呈恶性,其侵袭性特点包括肌包膜、骨、神经血管束受侵、周围或远处转移等。