称Legg-Calve-Perthes病（LCP）,简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3～10岁的儿童,男多于女，其比例为4～6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者,双侧发病者约占10％，病程需2～4年。本病为骨骺的缺血性坏死,主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端，偶有影响髋臼者。
股骨头骨骺骨软骨病是由什么原因引起的？
Perthes病真正的病因尚未明了。动物实验已证实单纯阻断股骨头血运，并不能产生具有Perthes病特征的病理改变。有研究发现，反复损伤狗股骨头侧支循环动脉，可引起该病，提示Perthes病可能与长期轻微反复的损伤有关。Waldenstrom发现了Perthes病的股骨头有软骨下骨折征，但是Salter ( 1966 ) 、Glimcher和Kemgora ( 1979 ) 以及Donglas(1981)都证明这种呈新月形的骨折是病理性骨折，亦即骨坏死在先，骨折在后，因此难以证明外伤是Perthes病的病因。动物实验中增高髋关节囊内压力( IOP)和静脉回流压力可以产生类似病变，但没有证据表明这些与人类的Perthes病有直接关系。
近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本病。Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性，从而提出Perthes病病因的易栓假说，认为易栓症( PC、PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。
Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明，Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高，而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变，究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说。另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关。Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0. 3%患有同病。Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关，但均没有找到明显的遗传学证据。
股骨头骨骺骨软骨病有哪些表现及如何诊断？
一、临床表现：最常见的临床症状是髋部疼痛及内旋和外展受限。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致，晚期则由于扁平、增大的股骨头与髋臼相撞碰，产生“嵌顿性外展”( hinge abdnction)所致。患儿可有步态不稳，患侧Trendelenburg征阳性，股四头肌萎缩，患侧大腿可由于内收肌挛缩，出现明显的短缩畸形。由于髋部常由三条感觉神经支配，故患儿主诉疼痛可表现在髌上(股神经交配区) 、大腿内侧(闭孔神经支配区) 、臀部(坐骨神经支配区) 。许多患儿因主诉膝部疼痛，未检查髋部而延误诊断。因此对于3～12岁，特别是4～8岁儿童出现不明原因的持续性髋、膝关节疼痛,跛行和髋关节外展内旋活动受限时，应考虑罹患本病的可能。一旦X线或CT出现骨骺的密度或形状改变，结合患者的临床症状，诊断便可基本成立，而MR I在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性和预测价值。
二、分型
Catterall分型法是目前常用的分型方法,共分四型。主要依据股骨头受累程度和“头危象”( head at risk)征来分型：
Ⅰ型为股骨头的前中部受累，无塌陷，无干骺端反应。
Ⅱ型病变侵及股骨头的50%，股骨头的前外侧受累，而其内侧和外侧柱均未受损。
Ⅲ型是75%的股骨头受累，包括外侧柱，广泛干骺端受累。
Ⅳ型则是全股骨头受累，有弥漫性的干骺端反应。
