本病系良性骨病,病变椎体外形呈囊状膨出,囊腔内充满血液,故此病称为动脉样骨囊肿,本病发生于颈椎者极少,据文献报道,整个脊柱动脉瘤样骨囊肿约占脊柱肿瘤的4%,发病年龄多为10~20岁,男女无差异。本病病因迄今未明,大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍,引起静脉压极度升高致血管扩张,导致受累椎体骨质被吸收,本病偶有恶变趋向。
动脉瘤样骨囊肿是由什么原因引起的?
一、病因学:
本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍,引起静脉压极度升高致血管扩张,导致受累椎体骨质被吸收。
二、病理学:
动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤,软骨母细胞瘤,骨母细胞瘤,单纯骨囊肿,软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切,所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果,以排除可能的原发病种。最常见的前原发病为:巨细胞瘤(19-39%)。其次骨母细胞瘤、血管瘤,软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤,单纯性骨囊肿,纤维组织细胞瘤,嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。
动脉瘤样骨囊肿有哪些表现及如何诊断?
动脉瘤样骨囊肿在人所有骨骼均有过发现。最常见的发生部份为下肢长骨的干骺端,其次为上肢骨。椎体及椎体附件也有发生。所有扁骨发生的ABC,有一半是在骨盆。动脉瘤样骨囊肿是骨创伤或骨血循环障碍所致的继发性改变。主要表现为局部不适、疼痛及肿胀。疼痛较轻,运动或劳累后加重。病变靠近关节,则出现功能障碍。
根据各个临床表现的不同,可以将动脉瘤样骨囊肿分为三期:
1、溶骨期表现:骨局部边缘出现单纯的骨质破坏。有轻微的膨胀,房间隔不明显。
2、囊肿期病变明显的呈偏心性膨胀,病变区内可见房间隔。病变突入软组织、形成薄壳包绕。
3、钙化或骨化期,病变区内可见散在的斑点状,小斑块状或骨化现象。动脉瘤样骨囊肿多发于11-30岁,男多于女。四肢长骨、脊椎为好发部位。尤以股骨上端多见。临床表现为局部不适,轻微疼痛及肿胀。因为发生部位不同而有所差异。位于长骨干骺端或骨干的病变时,局部膨胀性吹气样透亮区。内有骨小梁或骨嵴间隔。发生脊柱及扁骨的病变,也表现为膨胀性透光区。
动脉瘤样骨囊肿应该做哪些检查?
本病的辅助检查方法较多,可以有以下几种:
1、 X线检查:X线检查时动脉瘤样骨囊肿表现为干骺端偏心性的低密性病损。骨膜抬高、隆起、皮质往往被侵蚀至菲薄外壳。有皂泡样(Soap bubble)和爆裂样(Blow out)表现。肿瘤可发生于椎体或附件,均为骨性膨胀性囊状透亮阴影,大者可达直径10cm左右,囊内可见淡而粗的骨小梁。椎体若塌陷,则会失去典型的X线特征,此时应注意其附件的膨胀性改变,因其可作为诊断的依据。
2、CT检查:CT扫描对骨盆,脊柱病变有较高的临床价值,CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平,所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大。
3、MRI检查:MRI检查同样能显示多灶液平,并能判断腔内液是否为血性。动脉瘤样骨囊肿MRI的T1、T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损。如果怀疑,一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现。有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现,这可以用以判断其病理发生学的来源。
4、大体解剖检查:解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块,被骨膜包裹。纤维状的膜将其分成多个间隔,内有血性液。显微镜下观,动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙,由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架,散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞,纤维母细胞,毛细血管和巨细胞。
动脉瘤样骨囊肿容易与哪些疾病混淆?
本病需与下面的几个疾病进行鉴别诊断:
1、孤立性骨囊肿:多见于四肢长骨,常为中心型,呈对称性轻度膨胀的骨坏死,周围为致密硬化带。囊壁外缘光滑整齐,内缘则不光整。随骨骼生长逐渐移向骨干,常因病理骨折而发现。
2、巨细胞瘤:发病年龄较大,病变多位于长骨端的关节下方,关节面常为肿瘤的部分轮廓,由于肿瘤纵行、横行生长差不多,故肿瘤多呈球形。瘤内有皂泡状阴影。骨化及反应性骨硬化现象少见。而动脉瘤样骨囊肿发病较轻,病变多位于干骺端,很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化现象。
3、非骨化性纤维瘤:常侵犯骨皮质,沿骨干蔓延,呈分叶状,边缘有硬化现象。有时边缘不完整,甚至有骨皮质断裂。
4、软骨粘液样纤维瘤:多见于青少年,偏心生长,分叶状,并呈分房样。突入软组织时多无包壳。破坏区内有斑点状及斑片状钙化。
动脉瘤样骨囊肿应该如何预防?
本病若采取积极治疗,预后一般较好。在预防方面,由于本病病因不明,目前无有效预防措施。但一旦确诊为本病需积极治疗,以防并发症的出现。
动脉瘤样骨囊肿可以并发哪些疾病?
本病根据病变所在部位的不同,可以有不同的并发症:
1、病变位于脊柱,则侵犯脊髓或压迫神经根,可以并发腰疼、下肢萎缩、大小便失禁,甚至截瘫等并发症。
2、病变发生于长骨时,局部肿胀、质硬、不活动,压痛不明显或仅有轻微的压痛。少数因病理性骨折才被发现,有的表现为局部持续性疼痛,皮肤温度高、发亮、表浅静脉怒张。甚至可类似肿瘤。
动脉瘤样骨囊肿应该如何治疗?
在治疗方面,根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法。
1、病变位于椎体附件者,适合手术切除。
2、若病变位于椎体者,可行刮除和植骨术。
3、若椎体出现病理性骨折、成角畸形或有神经脊髓受压症状,宜行椎体次全切除减压,并植骨融合,以维持脊柱的稳定性。本病预后一般良好。