进行性多灶性白质脑病(PML)系指在白血病,淋巴肉瘤及内脏癌肿等疾病的基础上，中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性的一种疾病。
进行性多灶性白质脑病是由什么原因引起的？
PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。
进行性多灶性白质脑病有哪些表现及如何诊断？
1.发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(AIDS，艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。
2.在原发疾病持续较长时间后发生神经症状。临床表现因受累部位而异。可有偏瘫、四肢瘫、失语、共济失调、感觉障碍、视力障碍、智能减退和痴呆、意识障碍和抽搐等。
进行性多灶性白质脑病应该做哪些检查？
脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。
进行性多灶性白质脑病容易与哪些疾病混淆？
本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人，影像学检查异常，以及亚急性发病，可与其他疾病相鉴别。
进行性多灶性白质脑病应该如何预防？
病程通常持续数月，80%的病人在9个月内死亡。
进行性多灶性白质脑病可以并发哪些疾病？
本病造成脑神经麻痹、共济失调和脊髓病变较少见，但随着病灶数量增加可出现痴呆。
进行性多灶性白质脑病应该如何治疗？
PML缺乏有效治疗方法，主要治疗原发病和对症治疗。α-干扰素对自然杀伤细胞有即或作用，可试用于本病治疗。
