胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄,可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之,结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。
先天性肠闭锁与狭窄是由什么原因引起的？
①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
②胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态：一种为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。另一种肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者约占7.5%～20%。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。
先天性肠闭锁与狭窄有哪些表现及如何诊断？
先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现，患儿出生后几小时至l～2天内即出现频繁呕吐，量多，大多数病例呕吐物含有胆汁，少数病例呕吐物为陈旧性血性。无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀，仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显，甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱。X线腹部平片，高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2～3个液平面，而空肠不充气;低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面。
先天性肠闭锁与狭窄应该做哪些检查？
腹部X线片可见肠管积气和气液面，钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影可确定诊断。
先天性肠闭锁与狭窄容易与哪些疾病混淆？
新生儿生后开始持续性呕吐，无正常胎粪排出或有进行性腹胀，即应怀疑有肠闭锁的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。
先天性肠闭锁与狭窄应该如何预防？
肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。
先天性肠闭锁与狭窄可以并发哪些疾病？
肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁，先天性心脏病、尿道下裂等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长 100～150cm，正常儿为250～300cm。
北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。
先天性肠闭锁与狭窄应该如何治疗？
此病一般采取手术治疗，要做好术前准备，如注意补充血容量，纠正水、电解质失衡，胃肠减压，给予维生素K和抗生素，以及支持疗法等。
1、十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。
2、小肠闭锁或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。
3、结肠闭锁或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。
