又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征,临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）,原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎,少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性,目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
原发性硬化性胆管炎是由什么原因引起的？
原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时).尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响,但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据;免疫功能失调可能是主要的病因,常见于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关.已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏。
原发性硬化性胆管炎有哪些表现及如何诊断？
以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现，无胆石和无胆管手术史，即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访，如无胆管恶性肿瘤出现，才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年来，ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人，特别是伴有溃疡性结肠炎者，要考虑本病的可能性，通过ERCP检查，能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。
主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和用痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多，血清胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高，谷丙转氨酶轻度增高，IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性，抗线粒体抗体为阴性，肝和尿含铜量增高。
原发性硬化性胆管炎应该做哪些检查？
1.血清学查碱性磷酸酶、血清胆红素
2.胆管造影
3.肝组织活检
原发性硬化性胆管炎容易与哪些疾病混淆？
与原发性胆汁性肝硬化相鉴别，原发性胆汁性肝硬化线粒体抗体阳性。
原发性硬化性胆管炎应该如何预防？
原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。
原发性硬化性胆管炎可以并发哪些疾病？
1.门脉高压
2.腹水
3.肝功能衰竭
原发性硬化性胆管炎应该如何治疗？
1.加强支持治疗;
2.免疫抑制剂治疗;
3.消炎利胆;
4.手术治疗：目的是降低胆压，改善肝功能：包括有胆总管探查引流术;肝管空肠Roux-y吻合术，适用于肝门胆管扩张者;肝移植。
