原发性纵隔感染在临床上是一种不十分确切的诊断少数病例由急性纵隔感染治疗后转变而来,原发性纵隔感染因真菌、组织浆细胞病嗾线菌病、结核等病因所造成,纵隔淋巴结核曾被认为是一种特定病因,临床上出现淋巴结肿大,在急性炎症消退之后,淋巴结纤维化,收缩而转为慢性感染状态。所谓原发性纵隔纤维组织感染,常指原因不明之非特异性、弥漫致密性结缔组织纤维化之过程,亦名特发纤维性纵隔感染(idiopathic fibrosing mediastinitis),它可侵犯整个纵隔或纵隔某一部分。纵隔纤维组织引起气管狭窄是淋巴管感染的证据之一。
原发性纵隔感染是由什么原因引起的?
原发性纵隔感染可分为三型:
(1)肉芽肿型(granulomatous form):主要由组织浆细胞病(histoplasmosis)和结核引起,由淋巴结空洞性坏死和脓肿形成,而后播散至纵隔内。局限于结缔组织内受侵之淋巴结,也可侵蚀至邻近结构。感染局限于右支气管旁或气管支气管淋巴结时,能产生上腔静脉梗阻。隆突下淋巴结受侵,能波及食管前壁一旦淋巴结穿孔至食管则引起牵引型憩室,肉芽肿侵蚀食管环时,能导致狭窄。感染沿支气管播散,则产生支气管扩张,单独侵蚀气管者甚为少见。然而,儿童的结核性淋巴结能穿入气管而产生梗阻。
肉芽肿型纵隔感染偶尔能由真菌引起,诸如放线菌病(actinomycosis)、土壤丝病菌(nocardiosis)、芽生病菌(blastomycosis)、白霉病菌(mucormycosis),感染可直接由肺侵蚀至纵隔内,则不经过中间淋巴结途径。
(2)局限性纤维性变型(localized fibrous form):无明显肉芽肿块表示为肉芽肿晚期病变。多数病因是组织浆细胞病及结核,有些则原因不时。此型多造成上腔静脉梗阻,气管变形狭窄。亦可并发肺动脉或肺静脉狭窄、缩窄性心包炎。
正常状态下,主动脉与左主支气管、食管周围为疏松结缔组织,二者可以独立运动,但在纤维性纵隔炎时,造成组织的相互粘连。当食管钡餐检查作咽下动作时,主动脉弓和气管可一起抬高,所谓主动脉吞咽综合征(aortic swallowing sign)。局限性纤维性变型纵隔炎并发粘连和缩窄性心包炎,除结核等病变外,多数病因不明。支气管狭窄也是此型纵隔感染常见的并发症。
(3)慢性纵隔脓肿(chronic abscess):慢性纵隔脓肿由于慢性纵隔淋巴结感染、急性纵隔脓肿引流不畅、支气管瘘、食管瘘等引起。来源于淋巴结或脊柱的慢性脓肿常为结核。支气管瘘、食管瘘常常为手术并发症,属继发性纵隔感染。
慢性纵隔脓肿几乎难以与局部肉芽肿及纤维型纵隔炎鉴别,除非与食管或支气管沟通。纵隔内有液平或提示与食管相通,则证明脓肿由食管破裂引起,但也可能是脓肿破入食管内。
原发性纵隔感染时造成纵隔收缩,故X线摄片不能发现异常。最严重的纵隔纤维化病可使上腔静脉受累,产生上腔静脉梗阻。如果有慢性脓肿存在,根据病变的位置和范围产生多种多样症状。如疼痛、发热、咽下困难、贫血、持续性白细胞上升、体重下降,甚至恶病质。慢性干咳也可能是纵隔病变扩展至肺脏而引起的症状。使病人长期处于慢性感染状态,其脓肿的压迫、组织的纤维,造成纵隔内器官的受压、破坏,产生相应的症状。