首页 >健康 >疾病库 >外科 >心胸外科 >正文

先天性主动脉瓣上狭窄的病因症状诊断预防治疗

2009-08-20 17:16:27      来源:中国娱乐资讯网

    主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝,狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%

先天性主动脉瓣上狭窄是由什么原因引起的?    

    本病病因不明确,但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。

先天性主动脉瓣上狭窄有哪些表现及如何诊断?    

    最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处主动脉壁纤维化增厚,内膜也增厚,组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部,甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大,可兼有周围肺动脉多处狭窄,如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。       

    大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,心绞痛较为多见。有的病人有家族史。    

    体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高,主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人生长发育差,体态矮小,智力低,多言,并具有特殊面容:下颌后缩,鼻孔前倾,鼻梁低,唇厚,前额宽,眼距大,牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。    

    X线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。    

    心导管检查:左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。    

    选择性左心室造影可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。   切面超声心动图:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。    

    主动脉瓣上狭窄,特别是并有智力发育迟缓、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例,常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死。未经手术治疗的病例,很少能生长入成年期。

先天性主动脉瓣上狭窄应该做哪些检查?    

    (1)X线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。    

    (2)心导管:左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。    

    (3)切面超声心动图:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。    

    (4)选择性左心室造影:显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。

大家都在看


推荐阅读
主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁,在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时,将主动脉壁中层剥离成为内,外两层,称为主动脉夹层动脉瘤。1542年Sennertus,1761年Morgagni即对...
2009-08-20 17:32:48
缩窄性心包炎是各种原因引起心包脏,壁层炎症、纤维素性渗出物沉积,并逐渐机化增厚,挛缩甚至钙化,压迫心脏和大血管根部,致心脏舒张期充盈受限,从而导致右心房、腔静脉压...
2009-08-20 16:39:24
肺错构瘤是指包含肺的所有正常组织成分, 但构成成分数量异常,排列异常或分化程度异常等所形成的肿瘤样畸形。肺错构瘤不是真性肿瘤(也有研究者主张其为真正的肿瘤),而是...
2009-08-20 15:26:18
食管破裂可发生于钝性损伤,锐器伤及火器伤,也可因剧烈呕吐致自发性食管破裂。由于含有各种细菌的食物及返流胃内消化液溢入纵隔内,可引起严重纵隔感染。 食管破裂是由什么...
2009-08-20 16:58:13
风湿性二尖瓣关闭不全是风湿热侵犯二尖瓣,最多见的病变是瓣膜纤维化增厚,交界融合,瓣口狭小,形成单纯性二尖瓣狭窄。约1/3病例二尖瓣狭窄伴有关闭不全。单纯性二尖瓣关闭...
2009-08-20 15:42:30