出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难,吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓,狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重,X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。
气管先天性疾病是由什么原因引起的？
胚胎学 食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。
气管先天性疾病有哪些表现及如何诊断？
本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重。气管闭锁、气管狭窄和气管食管瘘较为常见，现分述如下：
（1）气管闭锁(tracheal atresia)
出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救。因為气管闭锁，气管內管常经喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部。虽然病人呼吸得不錯，但X光线显示气管內管插在食道內，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。
（2）气管-食管瘘
可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。
（3）气管狭窄
先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括：
1.气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。
2.随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。
3.狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷(三凹征)。
