漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病,男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传,主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨带动周围连接的肋骨向内塌陷成漏斗状,使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响
漏斗胸是由什么原因引起的?
大多数人认为漏斗胸是胸骨体(特别是剑突根部)及其相应两侧第3 ~ 6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象,是胸壁最常见的先天性畸型。 漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長,將胸骨下端向內頂入,而造成在外觀上呈現胸前壁向內凹陷情形,使胸腔空間變小,並且壓迫到心臟及肺臟,而心肺的功能也會受到影響。漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长,将胸骨下端向内顶入,而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形,使胸腔空间变小,并且压迫到心脏及肺脏,而心肺的功能也会受到影响。
漏斗胸有哪些表现及如何诊断?
漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。
1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。
2.漏斗指数(FI) 是另一种表达畸形的方法。
a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;
A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离
判断漏斗胸凹陷程度的标准是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2
3.漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。 X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘
后前位照片:漏斗胸的心影中透明区
胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。
心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。
漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。
漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。
轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。
漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。