蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。
蹄铁形肾是由什么原因引起的?
蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极,构成峡部。峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转,使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉,来自腹主动脉分叉处,或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常之输尿管为短,在峡部之前下行至膀胱。
蹄铁形肾有哪些表现及如何诊断?
确诊本病,主要仍赖肾盂造影。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时,要注意此点。
蹄铁形肾应该做哪些检查?
通过肾盂造影确诊本病。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时,要注意此点。
影像学检查是确定诊断的最主要的依据。有以下特点:双肾位置偏低;肾轴向由正 常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向,两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角; 肾盂面向前方,肾盏向后,下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧,为其特征。输尿管行径 偏内;峡部将双肾联在一起,CT检查时尤为明显。 蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加。可能亦与胚胎因素相关。肾细胞癌 占蹄铁形肾合并肿瘤的50%左右。
蹄铁形肾容易与哪些疾病混淆?
1.盘形肾
为两肾的极部或内侧融合,可产生类似症状。但其位于骶岬前或骨盆内,表面结节状,呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块:尿路造影示肾影呈盘形。肾盂肾盏旋转不良,输尿管行径反常;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈盘形融合的畸形影像.
2.块肾(饼状肾)也可有腰痛、腹部肿块及消化道症状。但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块,呈实质性,表面结节状,边缘圆钝;尿路造影示两肾融合成圆形块影.位置较低,肾盂肾盏形态不规则,输尿管变短;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像。
3.乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合,腹部触及肿块,易与之混淆。但尿路造影肾影呈乙字形,两肾长轴平行,肾盂肾盏旋转反常,肾盂饱满;腹膜后充气造影两肾融合呈乙字形;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像。
4.腹腔肿瘤可触及腹部肿块。但往往有腹痛、腹胀等消化道梗阻表现;消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损;尿路造影肾盂肾盏形态正常;结合病史可予鉴别。
5.特发性腹膜后纤维化
下腹部可触及边缘不清,质地坚硬的肿块。但常伴有低热、血沉增速等全身症状;尿路造影示腰大肌阴影消失,肾盂肾盏中度扩张,输尿管向中线移位。
蹄铁形肾应该如何预防?
本病预防无特殊。
蹄铁形肾可以并发哪些疾病?
感染;积水;结石
蹄铁形肾应该如何治疗?
本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。