肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）它不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。
肾病综合征是由什么原因引起的？
许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤，导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病，膜性肾小球肾炎（膜性肾病），系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为：感染、药物（汞、有机金、青霉胺和海洛因等）、毒素及过敏、肿瘤（肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。
表1 表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病 微小病变性肾病局灶性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾炎Ⅰ型Ⅱ型发生率儿童75% 10%6.0%10%成人 15% 15%50%10%临床表现年龄 2～6，成人 2～6，成人 ＞355～15性别（男：女）2∶11.3∶1 2∶11∶1肾病综合征 100%90%80%60%无症状性蛋白尿010%20%40%血尿 20%60%～80%35%80%高血压 10%20%25%35%预后 不进展 10年 50%在10～20年10～20年 5～15年血清学发现
C1q、C4、C3～C9均下降C1q、C4正常，C3～C9↓C3NF↑HLA B8，B12- DRW3 - - 肾病理光镜正常局灶节段硬化性损害GBM弥漫性增厚GBM增厚，细胞增生，分叶免疫荧光阴性IgM，C3 细颗粒IgG，C3 颗粒状IgG，C3仅有C3电镜上皮足突融合上皮足突融合上皮下沉积 系膜和内皮下沉积 膜内致密沉积对皮质激素反应90%15%～20%--
肾病综合征有哪些表现及如何诊断？
主要表现为大量持久的蛋白尿、水肿、高脂血症等，有血容量不足者血尿素氮常有轻度升高，此乃因肾小球滤过率降低而肾小管重吸收相对正常所致。因原发病变不同，肾产现综合征可合并有肾功能不全。
（1）蛋白尿 24h尿蛋白总量可在3.5g以上，有高达30g者，病程愈长，营养不良表现越明显，常有贫血、乏力、毛发稀疏、枯黄、肤色苍白失去润泽、指甲可见白色横行的宽带（Muchreke线）等。儿童患者可影响其生长发育。
（2）水肿 轻重不等，轻者可局限于眼脸部及足踝，重者波及全身，可有胸腹水。水肿常受摄入的钠量、病人的体位、组织的弹性、输入液量以及有无心肝疾患的影响，其严重程度与蛋白尿及低蛋白血症的程度不完全成线性比例。
（3）高脂血症血浆白蛋白降低时，血浆胆固醇一般明显增高，甘渍三酯和磷脂亦增加。
肾病综合征应该做哪些检查？
（一）尿常规：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型，Ⅱ型：离心尿红细胞＜10个/HP；Ⅱ型＞10个/HP。
（二）选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定：Ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超过正常。
（三）血生化检查：除血浆总蛋白降低外，白/球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。
（四）血沉增速：常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。
（五）蛋白电泳：α2或β可明显增高，α1、γ球蛋白多数较低。
（六）肾功能检查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的异常。
（七）肾活体组织检查：可通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。
