一种通常伴有慢性高血压的疾病,以累及血管,肾小球和小管间质为特征。
良性高血压性小动脉性肾硬化是由什么原因引起的?
肾硬化随年龄增长而发生,但可因慢性高血压而加重。慢性高血压的病人进行性肾脏疾病的总发病率较低。大多数病人为轻度高血压。然而,三个因素增加了发生肾硬化的危险:黑人种族,中至重度高血压和其他原有肾脏疾病(如糖尿病肾病)。
两个过程促成了慢性高血压血管损害的发生:中层的肥厚和成纤维细胞性内膜增厚引起血管腔狭窄;其次,玻璃样物质(血浆蛋白成分)沉积于损害的,易于通透的小动脉壁。最常见和特异性的改变是入球小动脉的严重受累伴有玻璃样变,内弹力膜和基膜的变性,和整个血管的纤维蛋白样坏死。内弹力层常常受损而可能分层。
肾小球可能表现为局灶球性和局灶节段性硬化。局灶球性硬化是因为缺血性损伤和肾单位功能丧失。而局灶节段性硬化是因为肾小球增大,可能是对肾单位丢失的代偿性反应。血管和肾小球受累和与缺血有关的经常的严重间质性肾炎及因小管上皮细胞表面抗原表达改变所致的主动免疫过程有关。
良性高血压性小动脉性肾硬化有哪些表现及如何诊断?
慢性高血压的特征性临床表现常伴有视网膜病变,左室肥大,一个相对正常的尿液分析,肾脏缩小和慢性进行性肾功能不全伴蛋白尿增加(典型为非肾病性)可提示诊断。一些情况可排除其他可能的诊断:高血压先于蛋白尿或肾衰,和没有其他明显的肾脏疾病病因。肾活检可帮助确立一个正确的诊断,但很少有必要。
良性高血压性小动脉性肾硬化应该做哪些检查?
病人可能表现尿素氮和血浆肌酐浓度的缓慢进行性升高。高尿酸血症(不依赖利尿治疗),一个相对早期的发现,可能反映了血管疾病引起的肾血流的降低。尿液分析典型表现为少量细胞或管型。蛋白排泄通常<1g/d,但有时在肾病范围内。伴有明显蛋白尿的病人常常有重叠的肾血管疾病。
良性高血压性小动脉性肾硬化容易与哪些疾病混淆?
应除外各种继发高血压,尤其是慢性肾炎高血压型,恶性肾小动脉硬化症,还应与急进性肾炎系统性血管炎等病相鉴别。