狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
狼疮性肾炎是由什么原因引起的?
本病是机体对内源性(自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病,并伴有T细胞功能紊乱。本病患者血清中可查得多种抗自体组织成分的抗体,其中抗DNA抗体,尤其是抗双链DNA (天然DNA)抗体的作用较肯定,患者循环免疫复合物可分离成天然及单链DNA抗体及抗原;由患者肾小球上洗脱的免疫球蛋白抗体可与天然及单链DNA抗原结合。
1.体液免疫的变化 其中DNA和抗DNA抗体形成免疫复合物起主要作用。(1)病毒触发因素:较多的研究证实本病与一种RNA病毒--C型病毒有关。C型病毒一方面可能损害组织细胞,使之释放出DNA具有抗原性;另一方面可能由于这种病毒具有逆转录酶,使病毒本身的RNA复制成DNA,而使人体产生的抗DNA抗体,既抗病毒复制产生的DNA,又抗人体DNA。(2)细菌内毒素及脂多糖触发因素:有人将细菌的脂多糖成分注入小鼠,观察到可促使小鼠组织的DNA向血循环释放,并具有分裂素的作用,促进B淋巴细胞活化,产生抗体,从而认为此类物质有促进DNA抗原抗体复合物生成的作用。(3)自体组织破坏释放DNA:本病患者体内存在着淋巴细胞的细胞毒性抗体。中等分子量的可溶性DNA免疫复合物经过血液循环至肾脏(或其他脏器)而沉积于肾小球。
2.细胞免疫:抑制性T细胞功能及数量下降。其原因是患者血清中存在着细胞毒抗体(抗淋巴细胞或胸腺细胞抗体),从而破坏了T细胞。抑制性T细胞下降,一方面可直接减小对抗体形成的抑制,另一方面可能因释放淋巴因子以灭活辅助性T细胞的能力下降,而辅助性T细胞促进抗体产生的能力增加,总的使机体体液免疫(抗体生成)旺盛。
3.遗传因素的影响 本病患者中有相同疾病家族史者占0.4%~3.4。
狼疮性肾炎有哪些表现及如何诊断?
一、病史及症状
多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,无水肿 、高血压;多数病例可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现,伴有浮肿、高血压或肾功能减退,夜尿增多较常见;少数病例起病急剧,肾功能迅速恶化。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后,重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织,并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标。本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准。
二、体检发现
急性期发热较常见;多数病人有贫血貌;面部蝶形红斑为特征性改变。可伴有关节红肿、脱发、皮疹、心脏杂音或心包积液、肝脾肿大、淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等。