原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病。
原发性免疫缺陷病是由什么原因引起的?
原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。
原发性免疫缺陷病有哪些表现及如何诊断?
一、症状
1、生长发育缓慢或停滞;
2、1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结;
3、皮肤病变:毛细血管扩张,出血点,皮肤霉菌,红斑性狼疮样皮疹等;
4、共济失调(A-T);
5、1岁以后出现的顽固性鹅口疮;
6、慢性口腔炎。
二、诊断
根据病史、临床表现及实验室资料即可做出判断。