肥大细胞增多症是一种病因不明的状态,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质(如组胺)以及由膜脂新合成的介质(如白三烯)，参与宿主的防御,正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。
肥大细胞增多症是由什么原因引起的？
该疾病目前病因不明。
肥大细胞增多症有哪些表现及如何诊断？
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。
肥大细胞增多症应该做哪些检查？
组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。
肥大细胞增多症骨髓象：1。肥大细胞;2。中性粒细胞。其它为幼红细胞及淋巴细胞。
肥大细胞增多症容易与哪些疾病混淆？
本病诊断明确，无需同其他疾病鉴别。
肥大细胞增多症应该如何预防？
由于病因不清，目前尚无有效预防措施。
肥大细胞增多症可以并发哪些疾病？
本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。
肥大细胞增多症应该如何治疗？
皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人。单个的肥大细胞瘤可自然消退。色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。
全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制，应口服色甘酸钠200mg，每日4次(2~12岁儿童100mg)，每日4次(每日不超过40mg/kg)。尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法。
