二水焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前，常混称“痛风”之后，又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现关节软骨钙化，所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现,所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”(pyrophosphate arthropathy)。
二水焦磷酸钙结晶沉积症是由什么原因引起的？
【病因学】
1988年McCarty将 它分为多种类型，说明此病发病与多种因素相关。有遗传性、非遗传性;有与代谢障碍相关的，也有与关节外伤相关的。根据有关统计发现，80%以上病人，年龄在60岁以上;70%病人，有关节损伤史;年轻(<50岁)病人大多伴有代谢障碍存在。 焦磷酸性关节病分类：
1.遗传性
2.散发性(特发性)
3.与代谢病相关性 甲状旁腺肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症，血色病，含铁血黄素沉积症，甲状腺机能减退，痛风，低血铁症，低血磷症，淀粉样变性。
4.与关节外伤、手术相关
CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸(PPi)增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情况下，三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解为单一磷酸核苷(NMP)和PPi，而后PPi被无机焦磷酸酶(PPiase)分解为无机磷酸(Pi)。
如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，无机焦磷酸酶活性降低，再加上局部组织沉积抑制作用的减弱，即可造成无机焦磷酸酸的沉积。据称，随着年龄增长或组织损伤，抑制沉积作用会逐渐减弱。所以CPPD沉积于多发生于老年人，并随年龄增长而增加;也见于组织损伤部位，因而膝关节的发病率较高。代谢障碍也改变局部组织的理化性质，有利于CPPD结晶沉积。如血色病中的铁离子，一方面直接改变软骨性能，另一方面又抑制无机焦磷酸酶，从而增进CPPD沉积。这些假说，是否能全部解释CPPD沉积的机制，目前尚不清楚。不过最近有人证明CPPD沉积病人，其关节液中ATP浓度较其他关节炎浓度为高。ATP可被NTPPase水解为AMP和PPi;还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用，这种溶解作用受Mg++刺激，受Ca++抑制。Fam也证明CPPD客病人中，其关节液ATP水平较其他关节炎关节液为高，并与PPi浓度成正相关。
