迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症,其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
迟发性低丙球血症是由什么原因引起的?
病因学 血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
迟发性低丙球血症有哪些表现及如何诊断?
【临床表现】 发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。 【诊断】 根据病史、临床表现及实验室资料即可做出诊断。
迟发性低丙球血症应该做哪些检查?
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。
迟发性低丙球血症容易与哪些疾病混淆?
本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。
迟发性低丙球血症应该如何预防?
预防本病的关键是早发现早治疗原发病。
迟发性低丙球血症可以并发哪些疾病?
本病常见的并发症是感染。
迟发性低丙球血症应该如何治疗?
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。