原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异,春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈,而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡,ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
原发性血小板减少性紫瘢是由什么原因引起的？
【病因】
1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。
2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
原发性血小板减少性紫瘢有哪些表现及如何诊断？
【分型】
分为急性型和慢性型。
【临床表现】
(一)症状
1、 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、 慢性型 常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50X109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)X109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10X109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。
(二)体征
1、急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。
2、慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。
【诊断标准】
急性ITP血小板明显减少，通常小于20X109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)X109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。 诊断标准如下：
1、 多次化验检查血小板计数减少。
2、 脾脏不增大或仅轻度增大。
3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4、 以下五点应具备任何一点
(1) 泼尼松治疗有效。
(2) 切脾治疗有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。
