获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多,抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。
获得性循坏抗凝物质增多综合征是由什么原因引起的？
产生病因可能有：
①部分血友病患者反复多次输新鲜血浆、全血或抗血友病球蛋白，产生了因子Ⅷ的抗体。但其产物与输血次数、频率及种类无平行关系。可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关。发生率占5%～21%;
②伴随免疫反应或免疫反应疾病如系统性红斑狼疮。类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、青霉素反应等;
③医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种;
④健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生。因子Ⅷ抑制物是一种抗体，绝大多数属IgG，少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见，也有κ和λ轻链混合型。
获得性循坏抗凝物质增多综合征有哪些表现及如何诊断？
一、临床表现
临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零，典型血友病的出血症状，可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻，但有外伤或手术后可能出血较重;系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血，但外科手术中可出现出血并发症。
二、诊断
1、临床表现
(1)有导致获得性循坏抗凝物质增多的病因或原发病。
(2)有原发病的临床表现。
(3)出血特点类似于抗凝物响应的凝血因子缺乏症。
(4)因子Ⅷ抑制物，输注凝血因子效果不佳。
2、实验室资料
