恶性组织细胞病(恶组)是单核-巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病,临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征,恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2~3:1,本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。
恶性组织细胞病是由什么原因引起的?
本病因至今不明,通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型,可能与EB 病毒感染有关,亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤,常伴发于恶性淋巴瘤(B 细胞性)、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒-单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统,导致染色体异常,克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。
恶性组织细胞病有哪些表现及如何诊断?
临床症状
本病按病程可分为急性和慢性型。
1.发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。
2.贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。
3.出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血疱、尿血、呕血或便血也可发生。
4.此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。
诊断
一.病史及症状
1.病史提问:注意起病缓急,是否伴有发热、肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。
2.临床症状:头昏、乏力、心悸,不规则发热,多为高热;侵润组织器官症状:如黄疸、皮肤损害、浆膜腔积液等。
二.体检发现
贫血外貌,皮肤可有出血点、瘀斑、结节、丘疹或溃疡,胸骨压痛,肝、脾及淋巴结肿大,晚期出现黄疸及组织细胞侵润组织器官后出现的相应体征。
三.实验室资料