恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。而且,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。
恶性淋巴瘤是由什么原因引起的?
恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。
恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?
【临床表现】
(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累,NHL除横膈上、下淋巴结受累外,经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。
(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。
(三)皮痒在何杰金病较NHL多见,通常用抗组织胺药物治疗无效。
(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛,疼痛部位局限于受累区域。
(五)除淋巴结肿大外,体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。
【诊断】
经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。
1.详细询问病史,包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
2.体征
(1)全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
(2)其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。
3.细胞诊断和组织活检检查。
恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。为此,淋巴瘤位于皮肤时,则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时,则用纤维内窥镜,既观察肿瘤的有关情况,又做肿瘤的部分组织的活检。来确定诊断。
对非何杰金淋巴瘤,从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。对此,有国际分类和日本的LSG分类两种,而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。
4.全身检查
恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定,为了解病灶的扩散情况,需要做全身检查。体表的淋巴结经触诊可测定,腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。
应用放射性同位素Y射线扫描检查,可探知体内潜在的肿大的淋巴结。淋巴瘤细胞多可随血流周转全身,所以骨髓穿刺检查,明确其有否骨髓内转移也实属必要。
此外,对瓦尔代尔环受浸润的病例,应到耳鼻咽喉科检查、诊断,并做胃X线检查。消化道发现淋巴结肿大时,应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查,或做X线检查,或做纤维内窥镜检查。当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时,要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查。
5.实验室检查