周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。
周期性瘫痪是由什么原因引起的?
可与肌细胞膜功能异常有关。发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。甲状腺机能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起。我国十分罕见。
周期性瘫痪有哪些表现及如何诊断?
周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类:
一、低血钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。
二、高血钾性周期性麻痹:甚少见。本病常在10岁前的儿童起病,男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。
三、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。
周期性瘫痪应该做哪些检查?
1.查血钾浓度。低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降。高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高,发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。
2.心电图改变。低血钾性周期性麻痹见T波降低,出现U波。高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。