小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,属于原因不明性的一种脑病。常为急性风湿病的表现之一。本病多见于5~15岁的儿童,多系亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病。表现为极快的不规则跳动和无意义的舞蹈样动作,肌张力降低和肌无力等,且常伴心理障碍。现代医学除了对症处理外,尚无特殊疗法。
小舞蹈病是由什么原因引起的?
病因:本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性。
小舞蹈病有哪些表现及如何诊断?
本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。
一、神经系统损害症状
(一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。
(二)大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。
(三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。
二、全身症状
多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。
化验可有血沉增快,抗O增高,C反应蛋白阳性,血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常,但多轻微。
根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。
小舞蹈病应该做哪些检查?
1.典型可见外周血白细胞增高,血沉加快,C反应蛋白增高,抗链球菌溶血素抗"O"滴度增高,咽拭子培养检出A型溶血性链球菌;
2.免疫功能检查:IgG、IgM、IgA可增高;
3.神经影像学: CT显示尾状核区低密度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核和苍白球增大, T2信号增强。PET显示纹状体高代谢改变;
4.脑电图(EEG): 非特异性改变(轻度弥漫性慢活动)。
小舞蹈病容易与哪些疾病混淆?
1.习惯性痉挛:也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。
2.抽动一秽语综合征:好发生于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。
3.肝豆状核变性:多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。
小舞蹈病应该如何预防?
小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意。