帕金森病,是发生在中年以上常见的神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体通路,因多巴胺生成减少,导致静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓
帕金森病是由什么原因引起的?
迄今为止,PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。
1)年龄老化:帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
3)遗传易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变。但以后多次未被证实。
4)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中。遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
帕金森病有哪些表现及如何诊断?
一、病史及症状:
原发性震颤麻痹病因不明,帕金森征群多与脑动脉硬化、颅脑损伤,CO中毒及抗精神病药物(吩噻嗪类、单胺氧化酶抑制剂、三环类)中毒等遗传、环境、年龄老化因素有关。多缓慢起病,逐渐加重,主要症状包括静止性震颤、肌张力增高及运动迟缓。病史应注意询问有无上述史。
二、体检发现:
1.震颤:
常为首发症状,多由一侧上肢的远端(手指)逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢,长呈“N”字型进展。典型的表现是手指节律性震颤呈"搓丸样动作"。初期为静止性震颤,晚期可变为经常性。情绪激动时加重,睡眠时停止。
2.肌强直(肌张力增高):
肢体伸屈肌张力均增高,呈"铅管样"(关节被动运动时始终保持阻力增高)或"齿轮状"强直(肌强直与伴随的震颤叠加,检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿),随后呈“折刀样强直”(被动运动随后会讯速减弱,如同打开水果刀的折刀样感觉)。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。
3.运动障碍:
常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作,严重时起坐困难、躺下时不能翻身,穿鞋系带扣钮扣均困难,生活不能自理。步态障碍甚为突出,早期表现行走时下肢拖步,上肢不动,随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启步艰难,一旦迈步,以极小步伐前冲,越走越快,不能即时停步或转弯,称"慌张步态"。
4.其它症状:反复叩击眉弓上缘产生持续眨眼反应。眼睑阵挛(闭合的眼睑轻度震颤)和眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。讲话缓慢、音量低、流涎,严重时吞咽困难。脂颜、多汗、顽固性便秘。直立性高血压。部分晚期出现轻度认知减退、常见抑郁和视幻觉,通常不严重。典型者无腱反射改变,跖反射屈性。