脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍
脊髓亚急性联合变性是由什么原因引起的?
本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构,而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶,缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成,故缺乏可导致贫血。
摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物,才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节发生障碍,如内因子分泌的先天性缺陷、萎缩性胃炎、胃大部切除术后、小肠原发性吸收不良、回肠切除等时,就会引起维生素B12缺乏,从而引起临床症状。
脊髓亚急性联合变性有哪些表现及如何诊断?
1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异。慢性或亚急性起病, 缓慢进展,多数患者出现神经症状前多有苍白\倦怠\腹泻&舌炎等,伴血清Vit.B12 降低。早期症状为双下肢无力\发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等,检查双下肢振动、位置觉障碍,远端明显,Romberg征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)
2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低、腱反射减弱,但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)。晚期可出现括约肌功能障碍。
3.常见精神症状:易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向,认知功能减退, 甚至痴呆,少数患者视神经萎缩及中心暗点, 提示大脑白质与视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经
脊髓亚急性联合变性应该做哪些检查?
1、脑脊液多正常,少数可有蛋白轻度增高。
2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。
3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天,10日后网织红细胞增多有助于诊断。
4、血清维生素B12含量降低。
5、核磁共振扫描(MRI)可以显示脊髓后索病变。