僵人综合征是一组以身体轴性肌肉僵硬伴疼痛的一组综合征
僵人综合征是由什么原因引起的?
病因至今不清。
1.本病原因虽然不清,但脊髓又运动神经元持续兴奋,病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高,提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。
2. 近年来,不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性,lgG合成增加。可能与免疫异常有关,但仍待证实。
僵人综合征有哪些表现及如何诊断?
1.起病情况 本病散发,两性均可发病,男性多于女性。起病隐袭,常无明显诱因。
2.前躯症状 往往病前数周或数月可有四肢或躯干肌肉酸痛、紧缩感。
3. 症状进展 继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等,但是睡眠后僵硬消失。
4. 阵发性痛生痉挛及促发因素 稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛,被动运动或突然的情感刺激均可诱发发作。发作时病人剧烈疼痛,哭喊,惊恐,大声嚎叫、出汗、心律不齐等,严重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 极少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神经系统检查,除肌强直外无异常发现,智能正常。少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。
僵人综合征应该做哪些检查?
(1)肌电图:显示静息时出现持续性的运动电位,募集现象增加。
(2)肌肉活检:多为正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。
(3)脑电图一般正常。
(4)脑脊液检查:细胞数可正常,少数可有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、 lgM可轻度升高。
(5)血液中可检出自身免疫性抗体。
(6)头CT及头MRI大多数无异常发现,个别病人头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。头CT显示小钙化灶。
(7)有的可能有尿肌酸排出增高,但非特性改变。
僵人综合征应该如何预防?
防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。
僵人综合征可以并发哪些疾病?
本病常并发严重的发作性自主神经功能紊乱,例如恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等。常见全身弥漫性肌僵硬。
僵人综合征应该如何治疗?
急性起病者可短期应用皮质固醇类激素。
对症治疗可用安定。应用剂量视疗效而定。