本病为原因不明,慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
原发性胆汁性肝硬化是由什么原因引起的？
目前病因尚不明确，可能与自身免疫有关。
原发性胆汁性肝硬化有哪些表现及如何诊断？
病史及症状 本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。 体验发现 皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。 辅助检查 血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。 影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
原发性胆汁性肝硬化应该做哪些检查？
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。 影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
原发性胆汁性肝硬化容易与哪些疾病混淆？
要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.
原发性胆汁性肝硬化应该如何预防？
预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症。
原发性胆汁性肝硬化可以并发哪些疾病？
不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。
原发性胆汁性肝硬化应该如何治疗？
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40－50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。
