心原性肝硬化,系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。长期淤血与缺氧,致使肝脏网状纤维组织增生,主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化,纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团,即假小叶形成
心原性肝硬化是由什么原因引起的?
任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血,如风湿性心脏瓣膜病、慢性缩窄性心包炎、高血压性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、先天性心脏病等。
风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位,风湿性心脏瓣膜病约4%~12%并发心原性肝硬化,心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起,风湿性心脏瓣膜病引起充血性心力衰竭时,右心房及右心室压力增高,影响肝静脉血液回流而引起肝淤血、肝硬化。
慢性缩窄性心包炎时,肥厚的心包压迫心脏,极大地限制了心脏舒张期充盈,致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高,产生肝静脉血流受阻,肝静脉压力持续增高,肝脏中央肝窦扩张、淤血、出血,以致肝细胞缺氧及坏死,中央区网状纤维组织增生,导致心原性肝硬化。
高血压性、冠状动脉粥样硬化性、肺原性、先天性心脏病等合并有右心衰竭者,也可致肝静脉血流受阻,肝淤血而致肝硬化。
肉眼可见肝脏肿大,呈紫色,边缘钝。患者死后或尸检时肝脏往往变小,切面可呈“肉豆蔻”状,呈红白相间,红色区域是出血区,位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关性。
淤血性肝损伤最初累及小叶中央区。小叶中央静脉淤血、扩张,肝窦扩张程度与肝窦距小叶中央静脉的远近而有所不同。小叶中央肝细胞受压、变形和萎缩。细胞浆内呈颗粒样变,有核固缩、核分裂、细胞坏死,伴有棕色色素沉着。棕色色素位于小叶中央,可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重,随淤血的加重,坏死组织向门区延伸,严重淤血患者仅在门区有较正常的肝组织。随时间延长,中央静脉周围的网状纤维可塌陷,可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉,这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。由于患者多死于心血管疾病,所以肝脏本身发展为大面积广泛再生结节者少见。
心原性肝硬化有哪些表现及如何诊断?
①严重的充血性心力衰竭患者,伴有肝脏被动淤血,肝脏大,有触痛。②血清胆酸和转氨酶轻度升高,凝血酶原时间延长,血清碱性磷酸酶无明显变化。③随充血性心力衰竭的改善,肝脏功能试验迅速改善。④肝穿刺活检组织检查有助于确诊。
充血性心力衰竭伴肝脏被动淤血患者,多为心脏严重衰竭所致的症状和体征,而肝脏受累表现则居次要地位。可有轻度右上腹不适,10%~20%有黄疸。体格检查可有充血性心力衰竭表现,包括颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性,大多数患者肝肿大,少数可高度肿大,50%患者肋缘下超过5cm,有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动,随肝纤维化的形成肝脏可回缩至正常,15%患者有腹水,25%有脾肿大。