吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性,可有家族史。
吉尔伯特综合征是由什么原因引起的?
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。
吉尔伯特综合征有哪些表现及如何诊断?
本病以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。
吉尔伯特综合征应该做哪些检查?
肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。
影像学检查 胆囊显像良好。
吉尔伯特综合征容易与哪些疾病混淆?
注意与溶血性黄疸,梗阻性黄疸,乙肝鉴别。
吉尔伯特综合征应该如何预防?
应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。
吉尔伯特综合征可以并发哪些疾病?
胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎,病毒性肝炎等。
吉尔伯特综合征应该如何治疗?
本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常。