迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X线表现常较迁延,往往超过1月,症状也较单纯性PIE为重。
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症是由什么原因引起的?
病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似,有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他病因还有球孢子菌病、布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质,但其真正诱因不明。
间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润,同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞,另外,可见Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡内蛋白渗出,纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原,导致此类病人常有发热症状。
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症有哪些表现及如何诊断?
临床表现
患者中男女比例为1∶2,年龄多为20~50岁。半数病人有过敏体质,症状轻重不一,可仅有胸部X线异常,也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1~8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等,少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣,并可听到细湿罗音。
典型的X线表现常有诊断价值,包括三种变化:①与肺叶或段无关的渗出阴影,主要分布在两肺外侧,呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。
肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%~40%之间,血沉显著增快可达100mm/h,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上,而正常时小于1%,所有以上变化,均可在治疗后消退。 诊断 诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与肺结核、何杰金病等鉴别,如对诊断有怀疑,应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查,有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。